home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0424 / 04242.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  4.9 KB  |  130 lines
  1. $Unique_ID{BRK04242}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Subacute Sclerosing Panencephalitis}
  4. $Subject{Subacute Sclerosing Panencephalitis SSPE Decerebrate Dementia }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1987 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 185:
  11. Subacute Sclerosing Panencephalitis
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Subacute Sclerosing
  15. Panencephalitis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS
  16. listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  17. article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      SSPE
  22.      Decerebrate Dementia
  23.  
  24. General Discussion
  25.  
  26. ** REMINDER **
  27. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  28. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  29. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  30. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  31. section of this report.
  32.  
  33.  
  34. Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) is a progressive life
  35. threatening neurological (brain) disorder occuring months to years (usually
  36. years) after an attack of measles.  It is characterized by mental
  37. deterioration, myoclonic (shocklike) jerks, and seizures.
  38.  
  39. Symptoms
  40.  
  41. Subacute Sclerosing Panencephalitis usually begins before the age of 20
  42. years.  Often the first signs are failing schoolwork, forgetfulness, temper
  43. outbursts, distractibility, sleeplessness, and hallucinations.  Myoclonic
  44. jerks (sudden flexion movements of the extremities, head and trunk) and grand
  45. mal seizures may follow the mental and behavioral changes.
  46.  
  47. Patients suffering from SSPE show further intellectual decline, changes
  48. in speech and abnormal involuntary movements.  Distortion and twisting of the
  49. body, head and extremities may appear temporarily.  Later, rigidity of the
  50. body muscles, difficulty in swallowing, cortical blindness, and optic atrophy
  51. may occur.  In the advanced phases of SSPE, the patient becomes increasingly
  52. rigid, with intermittent signs of hypothalamic involvement (i.e., high body
  53. temperature, profuse perspiration, and disturbance of pulse and blood
  54. pressure).
  55.  
  56. The disease can become life threatening within 1 to 3 years, often as the
  57. result of terminal bronchial pneumonia due to inactivity or aspiration of
  58. food.  Sometimes, it has a more protracted course, with pronounced
  59. neurological deficits.  A few patients may have remissions and exacerbations.
  60.  
  61. Causes
  62.  
  63. The cause of Subacute Sclerosing Panencephalitis is unknown; possibly SSPE is
  64. caused by a virus.  Usually there has been a history of mumps or measles 2-10
  65. years prior to the onset, but these childhood illnesses are common in the
  66. general population.  There have been cases where patients have had contact
  67. with pets such as monkeys, dogs or kittens which later have died from the
  68. illness.
  69.  
  70. Affected Population
  71.  
  72. Subacute Sclerosing Panencephalitis occurs in children and adolescents
  73. usually before the age of 20 years.
  74.  
  75. Related Disorders
  76.  
  77. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy is an infection of the brain by a
  78. normally nonpathogenic virus.  Symptoms include unilateral bodily weakness,
  79. visual impairment and an alteration in the state of consciousness.
  80.  
  81. Inclusion Body Encephalitis is a brain infection with gradual onset
  82. mostly in children under 12 years of age.  Symptoms include deterioration in
  83. schoolwork, muscle jerks of the trunk and extremities, and loss of speech.
  84.  
  85. Therapies:  Standard
  86.  
  87. Generally, treatment of the symptoms of Subacute Sclerosing Panencephalitis
  88. with anticonvulsants and supportive measures can be helpful.  A number of
  89. antiviral agents have not proven helpful.  Isolated reports about the
  90. effectiveness of isoprinosine have not been documented in controlled clinical
  91. trials.
  92.  
  93. Therapies:  Investigational
  94.  
  95. This disease entry is based upon medical information available through March
  96. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  97. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  98. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  99. information about this disorder.
  100.  
  101. Resources
  102.  
  103. For more information on Subacute Sclerosing Panencephalitis, please contact:
  104.  
  105.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  106.      P.O. Box 8923
  107.      New Fairfield, CT  06812-1783
  108.      (203) 746-6518
  109.  
  110.      National SSPE Registry
  111.      University of Alabama School of Medicine
  112.      Department of Neurology
  113.      2451 Fillingim St.
  114.      Mobile, AL  36617
  115.      (205) 471-2159
  116.  
  117.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)
  118.      9000 Rockville Pike
  119.      Bethesda, MD  20892
  120.      (301) 496-5717
  121.  
  122. References
  123.  
  124. THE MERCK MANUAL, 15th ed., Robert Berkow, M.D., ed in chief, published by
  125. Merck, Sharp & Dohme Research Labs, Rahway, NJ, 1987.  Pp. 1401, 2023, 2041.
  126.  
  127. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  128. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 2203, 2206-7.
  129.  
  130.